A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença hepática que
lentamente destrói os ductos biliares no fígado.
A bile, substância que ajuda a digerir as gorduras, deixa o fígado
através destes ductos. Quando os ductos estão danificados, a bile
se acumula no fígado e causa lesões ao tecido hepático.
Ao longo do tempo, a doença pode levar à cirrose e à insuficiência
hepática.
No início, a doença é assintomática. Os sintomas que podem
aparecer mais comumente são prurido (coceira) e fadiga. Outros
sintomas incluem icterícia (coloração amarelada dos olhos e da
pele), depósitos de colesterol na pele, retenção de líquidos,
e boca e/ou olhos secos.
Algumas pessoas com CBP também apresentam osteoporose, artrite
e problemas de tireóide.
A causa da CBP é desconhecida.
A doença afeta principalmente mulheres,e geralmente ocorre
entre os 30 e os 60 anos de idade. Algumas pesquisas sugerem
que a doença poderia ser causada por um problema no sistema
imune.
O anticorpo anti-mitocôndria está presente em 90% dos casos, e
muitas vezes há outros problemas auto-imunes associados.
A CBP é diagnosticada através basicamente de exames laboratoriais. Exames de imagem para afastar obstruções biliares eventualmente biópsia hepática podem estar indicados. A elastografia auxilia na definição do estágio de fibrose.
O tratamento envolve o uso de ácido ursodesoxicólico, que pode
controlar a doença (mas não a cura). Em casos sem resposta
ideal, pode-se adicionar medicamentos chamados fibratos. São
também empregados vitaminas e suplementos de cálcio e remédios
para alívio dos sintomas.
O transplante hepático pode ser necessário se o fígado estiver
intensamente danificado.