No início, a doença é assintomática.
Os sintomas que podem aparecer mais comumente são prurido (coceira) e fadiga.
Outros sintomas incluem icterícia (coloração amarelada dos olhos e da pele), depósitos de colesterol na pele, retenção de líquidos, e boca e/ou olhos secos.
Algumas pessoas com CBP também apresentam osteoporose, artrite e problemas de tireóide.